5 фактов о синдроме Леннокса-Гасто

Инна Силенок

[01.11.] Ежегодно отмечается День осведомлённости о синдроме Леннокса-Гасто - варианте эпилепсии детского возраста.

[01.11.1847] Родился Уолтер Холбрук Гаскелл – английский физиолог, занимался исследованиями влияния симпатической нервной системы на деятельность сердца. 

[01.11.1919] Родился Элиот Стеллар – американский психофизиолог. Изучал, насколько в появлении эмоций и мотивации задействован головной мозг. Написал в соавторстве с Клиффордом Томасом Морганом классический учебник "Психофизиология". Изобрел первый стереотаксический аппарат для крыс и прибор для измерения степени алкогольного опьянения.

[01.11.1922] Родился Чарльз Борис Ферстер – американский психолог. Работал с детьми, страдающими аутизмом; с людьми, находящимися в психиатрических учреждениях; с личностями, склонными к депрессии и нанесению самоповреждений. Стоял в основании "Журнала экспериментального исследования поведения".

[01.11.1945] Умер Ланц Генрих Эрнестович – русский философ, профессор философии, изучал вопросы бессмертия, написал несколько книг в том числе на тему философии и психологии.

[01.11.1947] Родилась Елена Олеговна Смирнова - советский и российский психолог, специалист в области возрастной психологии. Доктор психологических наук, профессор. 

[01.11.1951] В Париже состоялся XIV Конгресс психоаналитиков франкоязычных стран (позже стал называться Конгрессом психоаналитиков романоязычных стран). Наиболее известными французскими психоаналитиками являются: Мари Бонапарт: Учредила Парижское психоаналитическое общество, сыграла важную роль в популяризации идей Фрейда во Франции;  Саша Нашт: Один из наиболее видных представителей французского психоанализа ХХ века, с его именем связан расцвет психоанализа во Франции и включение французских психоаналитиков в международное сообщество;  Жак Лакан:  Французский психоаналитик, философ, психиатр, представитель второго поколения французского психоанализа. Разрабатывал свою версию психоанализа, совмещая идеи З. Фрейда со структурной лингвистикой; Франсуаза Дольто:  Одна из создателей Французской психоаналитической ассоциации, вместе с Жаком Лаканом и Даниэлем Лагашем покинула Парижское психоаналитическое общество и создала Французскую психоаналитическую ассоциацию;  Евгения Сокольницкая. Одна из учениц Фрейда, приехавшая в Париж в 1920 году, сыграла большую роль в популяризации психоанализа во Франции. 

[01.11.1971] Умер Моисей Владимирович Вульф - советский и израильский психиатр, психоаналитик, педагог, один из лидеров психоанализа в СССР и Израиле, доктор медицины. Переводчик трудов Зигмунда Фрейда, и публицист книг по психоанализу в серии «Психологическая и психоаналитическая библиотека» и др..

[01.11.2022] В Психологическом институте Российской академии образования прошли научные чтения, посвященные памяти выдающего исследователя детства, профессора, доктора психологических наук Елены Олеговны Смирновой.

5 фактов о синдроме Леннокса-Гасто:

1. Это тяжёлая форма эпилептической энцефалопатии, обычно дебютирующая в детском возрасте. Чаще всего первые признаки появляются между 3 и 5 годами, но возможны варианты как более раннего, так и более позднего начала, в том числе во взрослом возрасте. 
2. Для синдрома характерен полиморфизм приступов. В клинической картине часто сочетаются разные типы приступов:

• Тонические — внезапное напряжение мышц, часто приводящее к падениям. 
• Атипичные абсансы — кратковременные эпизоды «замирания» с нарушением сознания, которые длятся дольше типичных абсансов и могут сопровождаться подергиваниями или автоматическими движениями. 
• Атонические — внезапная потеря мышечного тонуса, из-за чего ребёнок также может упасть. 
• Миоклонические — кратковременные подёргивания отдельных мышечных групп. 

3. Синдром полиэтиологичен. Его причинами могут быть пренатальные или перинатальные поражения мозга, инсульт, инфекции, пороки развития, опухоли, метаболические нарушения. Примерно в трети случаев причина остаётся неясной (такие формы называют криптогенными). Также описаны случаи, когда синдром развивается на фоне генетических мутаций.
4. Заболевание часто сопровождается когнитивными нарушениями и поведенческими проблемами. У большинства пациентов отмечается задержка психического и речевого развития, трудности с обучением и социальной адаптацией. Также нередко встречаются гиперактивность, агрессивность или черты, напоминающие аутизм. При этом примерно у 5% пациентов интеллект остаётся нормальным, а у 10–20% удаётся достичь «приемлемого» уровня, несмотря на частые приступы.
5. Дети с синдромом Леннокса-Гасто могут учиться в школе, но решение об этом принимается индивидуально, с учётом тяжести заболевания, частоты и типа приступов, а также уровня развития ребёнка. Для того, чтобы ребенок смог успешно учиться в школе, необходимо:

• Индивидуальный план обучения (ИПО). В России на основе заключения ПМПК школа обязана разработать ИПО, который может предусматривать: обучение в щадящем режиме, надомное или дистанционное обучение, дополнительные каникулы, психолого-педагогическое сопровождение.
• Взаимодействие с врачами и педагогами. Регулярные консультации с эпилептологом, неврологом и психологом помогут корректировать лечение и образовательную программу.
• Создание безопасной среды. Важно минимизировать факторы, провоцирующие приступы (стресс, недосып, яркий свет), и обеспечить поддержку в случае приступа.